2023. 2. 5 精神科医 斎藤学医師による精神療法講座 RAカフェにて出てきた用語
概要
19世紀末にフランスの医師ファローによって提唱される。
チアノーゼをともなう先天性心疾患では最も頻度が高く、代表的な疾患です。
心臓発生の段階で、肺動脈と大動脈の2つの大きな血管を分ける仕切りの壁が体の前方にずれたために起こる心臓の異常で、以下の4つの特徴をもつ心疾患を呼びます。
⑴ 左右の心室を分ける心室中核という仕切りの壁の大きな穴（心室中隔欠損）
⑵ 全身へ血液を送る大動脈が左右の心室にまたがっている（大動脈騎乗）
⑶ 肺へ血液を送る肺動脈の右室の出口（漏斗部が肺動脈弁と一緒に狭くなる肺動脈狭窄・漏斗部狭窄）
⑷ 左右の心室の圧が等しくなり、右室が肥大する（右室肥大）
ファロー四徴症で肺動脈閉鎖を伴うものを、極型ファロー四徴症と呼ぶこともあります。
ファロー四徴症は、生後間もなく心雑音で見つかることが多く、心室中核欠損を通して右室から大動脈へ酸素が低い血液が流れ（「右ー左短絡」という）、このためにチアノーゼ唇の色が紫いろになること）を生じます。
また乳児期には、激しく泣いた後などにチアノーゼと呼吸困難が強くなる発作チアノーゼ発作/無酸素発作を起こすことがあり、内服薬のβプロッカーで治療されることもあります。
治療の基本は心臓外科手術です。生まれてからチアノーゼが強い場合は、乳児期早期に鎖骨下動脈と肺動脈をバイパスするブラロック・ローシッヒ短絡（シャント）手術を行います。
その後1歳前後に人工心肺という装置を用いて心室中隔欠損閉鎖術と右室流出路再建術を行います。
患者数
出生数1万辺り、2，8~4，1人（3600人に1人）、男女差なし。
どのような人に多いか
先天性心疾患
参照：難病情報センター
